1º Autor: Catarina Alves Oliveira
ULS da Póvoa de Varzim/Vila do Conde
Coautores: Nádia Martins; Alexandra Estrada – ULS da Póvoa de Varzim/Vila do Conde
Resumo
Introdução: A infeção primária pelo vírus Epstein-Barr (EBV) é frequente na população pediátrica e, na maioria dos casos, é autolimitada. No entanto, pode associar-se a manifestações raras, como a colecistite aguda alitiásica (CAA), e potencialmente fatais, como a linfohistiocitose hemofagocítica (LHH).
Caso Clínico
Adolescente, género feminino, 15 anos, com antecedentes de obesidade e síndrome depressiva, inicia tratamento com amoxicilina por quadro de odinofagia, sem febre. Ao 3.º dia de antibioterapia, verifica-se agravamento clínico, com amígdalas grau IV hiperémicas, edemaciadas, com exsudado abundante e adenomegalias cervicais dispersas, supracentrimétricas e dolorosas. A serologia revelou infeção aguda por EBV e, por suspeita de possível sobreinfeção bacteriana, teve alta para o domicílio medicada com lepicortinolo, cefixima e clindamicina. Apesar de melhoria progressiva, manteve astenia marcada. Uma semana após completar ciclo de antibioterapia, desenvolveu quadro de febre, dor abdominal no epigastro/hipocôndrio direito, náuseas e diarreia. Analiticamente, destaca-se trombocitopenia ligeira, inversão da fórmula leucocitária com linfocitose (20% de linfócitos reativos), elevação das enzimas hepáticas e da PCR. A tomografia computorizada abdominal revelou vesícula biliar distendida com espessamento da parede, sem litíase, assumindo-se o diagnóstico de colecistite aguda alitiásica. No período de internamento, dada a persistência de febre, no contexto de infeção recente por EBV, bicitopenia (trombocitopenia e neutropenia em agravamento), hepatoesplenomegalia, e elevação gradual da ferritina, foi colocada a hipótese de LHH secundária. A elevação do CD25 solúvel confirmou o diagnóstico, com preenchimento de 5 critérios, pelo que foi encaminhada para o hospital de referência, onde realizou o estudo de imunofenotipagem dos linfócitos, que demonstrou inversão da relação CD4+/CD8+, associada a linfocitose T/CD8+ e linfopenia B marcada. A carga vírica de EBV foi de 175 UI/ml. Iniciou tratamento dirigido à LHH, com resposta clínica e analítica favorável.
Discussão: A infeção primária pelo EBV é uma causa rara de CAA, particularmente em crianças e adultos jovens, caracterizada por inflamação da vesícula biliar na ausência de litíase. A fisiopatologia envolve invasão direta do epitélio biliar pelo vírus, resposta imune mediada pelo hospedeiro e hepatite colestática, com consequente disfunção vesicular. Por norma, o tratamento é conservador, sem necessidade de intervenção cirúrgica.
A LHH associada ao EBV resulta da infeção de células T e/ou NK, levando a ativação imune desregulada, produção excessiva de citocinas pró-inflamatórias e disfunção da atividade citotóxica. A elevada carga viral nas células T associa-se a maior gravidade clínica e risco de falência multiorgânica.
Não há evidência de um mecanismo fisiopatológico comum subjacente a estas duas entidades. A CAA representa uma complicação hepatobiliar do EBV, enquanto a LHH traduz uma desregulação imunológica sistémica. Em casos raros, ambas podem coexistir, ilustrando a complexidade e a variabilidade clínica e fenotípica da infeção pelo EBV.
Conclusão: A infeção pelo EBV pode associar-se ao desenvolvimento de LHH e de CAA, sem que haja evidência de um processo patológico comum. Trata-se de manifestações raras e potencialmente graves, com eventual sobreposição clínica. A celeridade no diagnóstico permite a instituição precoce do tratamento adequado e assume relevância no prognóstico, sendo que a presença de LHH constitui o seu principal determinante, associando-se a maior morbimortalidade.